小腦脊髓共濟(jì)失調(diào)蛋白3抗體（ATXN3L）缺陷是導(dǎo)致脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)3型（SCA3）的原因，也稱為Machado-Joseph?。∕JD）。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)是小腦疾病的一個臨床和遺傳異質(zhì)性群體。由于小腦變性，腦干和脊髓病變，患者的步態(tài)逐漸不協(xié)調(diào)，手、語言和眼球運動協(xié)調(diào)性較差。SCA3屬于常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)I型（ADCA I），以小腦共濟(jì)失調(diào)為特征，結(jié)合視神經(jīng)萎縮、眼肌麻痹、延髓和錐體外系征。

英文名稱：Anti-ATXN3L?

中文名稱：小腦脊髓共濟(jì)失調(diào)蛋白3抗體（ATXN3L）??

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:50-200（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

分  子 量：41kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATXN3L:251-355/355

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ATX3L_HUMAN; ATXN3L; Machado-Joseph disease protein 1-like; MJDL; Putative ataxin-3-like protein.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

 

?產(chǎn)品介紹：

ATXN3缺陷是導(dǎo)致脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)3型（SCA3）的原因，也稱為Machado-Joseph?。∕JD）。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)是小腦疾病的一個臨床和遺傳異質(zhì)性群體。由于小腦變性，腦干和脊髓病變，患者的步態(tài)逐漸不協(xié)調(diào)，手、語言和眼球運動協(xié)調(diào)性較差。SCA3屬于常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)I型（ADCA I），以小腦共濟(jì)失調(diào)為特征，結(jié)合視神經(jīng)萎縮、眼肌麻痹、延髓和錐體外系征、周圍神經(jīng)病變和癡呆等其他臨床特征。SCA3的分子缺陷是ATXN3編碼區(qū)的CAG重復(fù)擴(kuò)增。擴(kuò)張時間越長，發(fā)病越早，臨床表現(xiàn)越嚴(yán)重。

 

功能：

分離“lys-48”連接和“lys-63”連接的多泛素鏈的脫泛素酶（體外）。

 

亞細(xì)胞位置：

核（通過相似性）。

 

相似性：

包含1個約瑟芬域。

包含2個uim（泛素相互作用基序）重復(fù)。

 

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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