溶血磷脂酸?；D(zhuǎn)移酶β抗體（Agpat2）是1-酰甘油-3-磷酸O-?；D(zhuǎn)移酶家族的成員。位于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜內(nèi)，將溶血磷脂酸轉(zhuǎn)化為磷脂酸，這是從頭合成磷脂的第二步。其突變與先天性全身性脂肪營養(yǎng)不良（CGL）或Berardinelli-Seip綜合征（一種以脂肪組織幾乎缺失和嚴(yán)重胰島素抵抗為特征的疾?。┯嘘P(guān)。編碼不同亞型的替代轉(zhuǎn)錄剪接變異體已經(jīng)被描述。

英文名稱：Anti-Agpat2?

中文名稱：溶血磷脂酸酰基轉(zhuǎn)移酶β抗體（Agpat2）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、馬?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：30kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human LPAAB:121-220/278

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：LPAAB; BSCL; BSCL1; EC 2.3.1.51; LPAAB; LPAAT beta; Lysophosphatidic acid acyltransferase beta; 1 acyl sn glycerol 3 phosphate acyltransferase beta; 1 acylglycerol 3 phosphate O acyltransferase 2; 1 AGP acyltransferase 2; 1 AGPAT2 antibody Berardinelli Seip congenital lipodystrophy.PLCB_HUMAN

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

 

?產(chǎn)品介紹：

agpat2是1-酰甘油-3-磷酸O-?；D(zhuǎn)移酶家族的成員。位于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜內(nèi)，將溶血磷脂酸轉(zhuǎn)化為磷脂酸，這是從頭合成磷脂的第二步。其突變與先天性全身性脂肪營養(yǎng)不良（CGL）或Berardinelli-Seip綜合征（一種以脂肪組織幾乎缺失和嚴(yán)重胰島素抵抗為特征的疾?。┯嘘P(guān)。編碼不同亞型的替代轉(zhuǎn)錄剪接變異體已經(jīng)被描述。

 

功能：

通過在甘油主鏈的sn-2位置加入一個(gè)?；糠?，將溶血磷脂酸（lpa）轉(zhuǎn)化為磷脂酸。

 

亞細(xì)胞位置：

膜；多通道膜蛋白

 

組織特異性：

主要在心臟和肝臟中表達(dá)。

 

疾?。?/span>

AGPAT2缺陷是先天性全身性脂肪營養(yǎng)不良1型（CGL1）的原因[MIM:608594]；也稱為Berardinelli-Seip先天性脂肪營養(yǎng)不良1型（BSCL1）或Berardinelli-Seip綜合征。CGL1是一種常染色體隱性疾病，其特征是脂肪組織明顯缺乏、胰島素抵抗過度、高甘油三酯血癥、肝臟脂肪變性和糖尿病的早期發(fā)病。

 

相似性：

屬于1-?；?sn-甘油-3-磷酸酰基轉(zhuǎn)移酶家族。

 

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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