顯性常染色體小腦共濟(jì)失調(diào)（ADCA）是一組異質(zhì)的神經(jīng)變性疾病，其特征是小腦、腦干和脊髓的進(jìn)行性變性。臨床上將ADCA分為三組：脊髓小腦失調(diào)癥蛋白1抗體（ATX1）基因不均一，有五個基因座，分別被命名為脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)分配給五個不同的染色體。adcaii通常表現(xiàn)為視網(wǎng)膜變性（sca7），adcaii通常被稱為“純"小腦綜合征（sca5），是可能的同一性疾病。

英文名稱：Anti-Ataxin 1?

中文名稱：脊髓小腦失調(diào)癥蛋白1抗體（ATX1）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：90kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞核 細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human Ataxin 1:751-815/815

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：ATX1; ATXN1; SCA1; Ataxin 1; Ataxin-1; Ataxin1; Spinocerebellar ataxia type 1; ATX1_HUMAN. ?

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復(fù)凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

 

?產(chǎn)品介紹：

在常染色體顯性遺傳性共濟(jì)失調(diào)（cerebellar 7-ADCA）是一組異質(zhì)的神經(jīng)退行性疾病characterized城市進(jìn)步的小腦變性，腦和脊髓的干。clinically 7-ADCA，已被分為三組：頭孢類中三的冰。adcai異質(zhì)基因，與五個基因位點(diǎn)，脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（SCA）1，2，3，4和6兩個五，被分配不同的染色體。adcaii之雪，它總是與視網(wǎng)膜色素變性（SCA7），和adcaiii往往稱為`純的cerebellar綜合征（sca5）可能是齊的疾病。several SCA基因已經(jīng)cloned和兩個shown CAG repeats包含在他們的區(qū)域編碼。7-ADCA的冰引起的膨脹的CAG repeats，elongated產(chǎn)生的多聚谷氨酰胺道在相應(yīng)的蛋白。擴(kuò)展的repeats是可變的尺寸和unstable增大，通常在兩個連續(xù)的當(dāng)代傳。the function of the ataxins冰不知道。這兩個位點(diǎn)已經(jīng)mapped染色體6，它已經(jīng)determined，diseased allele contains41 81 CAG repeats相對，兩個6 39 allele在正常和脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)相關(guān)的冰與1型（SCA1）。至少兩variants成績單編碼相同的蛋白質(zhì)已經(jīng)發(fā)現(xiàn)這個基因。RefSeq [提供]。

 

功能：

精確的功能未知的ataxin 1冰。它已被shown兩卷可能是參與RNA和RNA的合成。1（ataxin冰含蛋白的多聚谷氨酰胺重復(fù)擴(kuò)張其事業(yè)的脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)1型（SCA1）在人類。這也triggers inclusions原子核的形成。

 

subcellular位置：

cytoplasm。孤。注：colocalizes與usp7的孤。

 

組織定位：

widely expressed throughout美體。

 

翻譯后的修改：

看phosphorylation 775 -增加的致病性和免疫蛋白的多聚谷氨酰胺道。

SUMO化冰依賴核定位和在線調(diào)試phosphorylation - 775。它的存在減少銀行擴(kuò)大多聚谷氨酰胺道。

 

相似：

atxn1屬于兩個家庭。

1 axh contains域。

 

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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