帕金森病相關(guān)蛋白ATP13A2抗體是一種1180氨基酸的多通道膜蛋白，屬于ATPases的p5亞家族，在無(wú)機(jī)陽(yáng)離子的轉(zhuǎn)運(yùn)中起著重要作用。ATP13A2作為多種選擇性剪接亞型表達(dá)，能催化ATP轉(zhuǎn)化為ADP和游離磷酸鹽，從而參與離子在細(xì)胞膜上的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)。編碼atp13a2的基因缺陷是庫(kù)福爾-拉凱布綜合征（krs）的病因，這是一種罕見的遺傳性帕金森病，表現(xiàn)為青少年發(fā)作，以神經(jīng)變性和癡呆為特征。

英文名稱：Anti-ATP13A2?

中文名稱：帕金森病相關(guān)蛋白ATP13A2抗體

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、大鼠、小鼠、豬、牛、馬、兔子?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：129kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP13A2:1001-1080/1180 <Extracellular>

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：PARK9; AT132_HUMAN; Atp13a2; ATPase type 13A2; CLN12; HSA9947; KRPPD; PARK9; Probable cation transporting ATPase 13A2; Probable cation-transporting ATPase 13A2; Putative ATPase; RP1-37C10.4.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

ATP13A2是一種1180氨基酸的多通道膜蛋白，屬于ATPases的p5亞家族，在無(wú)機(jī)陽(yáng)離子的轉(zhuǎn)運(yùn)中起著重要作用。ATP13A2作為多種選擇性剪接亞型表達(dá)，能催化ATP轉(zhuǎn)化為ADP和游離磷酸鹽，從而參與離子在細(xì)胞膜上的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)。編碼atp13a2的基因缺陷是庫(kù)福爾-拉凱布綜合征（krs）的病因，這是一種罕見的遺傳性帕金森病，表現(xiàn)為青少年發(fā)作，以神經(jīng)變性和癡呆為特征。ATP13A2基因映射到人類1號(hào)染色體，跨越2.6億堿基對(duì)，包含超過3000個(gè)基因，占人類基因組的近8%。

 

功能：

可能在細(xì)胞內(nèi)陽(yáng)離子平衡和維持神經(jīng)元完整性中起到作用。

 

亞細(xì)胞位置：

膜；多通道膜蛋白（通過相似性）。溶酶體。

 

組織特異性：

在大腦中表達(dá)；帕金森病患者和路易體癡呆患者大腦中的蛋白質(zhì)水平顯著增加。在位于扣帶回皮質(zhì)的錐體神經(jīng)元中檢測(cè)到（在蛋白質(zhì)水平）。在黑質(zhì)中，在神經(jīng)黑色素陽(yáng)性多巴胺能神經(jīng)元（蛋白水平）中發(fā)現(xiàn)。

 

疾?。?/span>

ATP13A2缺陷是Kufor-Rakeb綜合征（KRS）的病因[MIM:606693]；也稱為帕金森病9型（Park9）。KRS是一種罕見的青少年發(fā)病的遺傳性疾病。除了帕金森病的典型癥狀外，受累個(gè)體還表現(xiàn)出更廣泛的神經(jīng)退行性變癥狀，包括癡呆。

 

相似性：

屬于陽(yáng)離子轉(zhuǎn)運(yùn)ATP酶（P型）（TC3.A.3）家族。V型亞家族。

 

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用。

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多聚甲醛固定，石蠟包埋（大鼠腦）；用檸檬酸鈉緩沖液（pH6.0）煮沸15min后獲得抗原；用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源過氧化物酶20分鐘；阻斷緩沖液（正常山羊血清）37℃30min；用（ATP13A2）多克隆抗體進(jìn)行抗體孵育在4°C溫度下，1:400的未結(jié)合體過夜，接著是共軛二次體20分鐘，DAB染色。

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熒光素Cy5.5標(biāo)記抗T淋巴細(xì)胞CD1抗體IgG

熒光素Cy3標(biāo)記CD83抗體IgG

熒光素Cy3標(biāo)記CD3抗體IgG

熒光素標(biāo)記CD4蛋白抗體IgG