常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)（ADCA）是一組異質(zhì)性神經(jīng)變性疾病，其特征是小腦、腦干和脊髓的進(jìn)行性變性。臨床上，ADCA分為三組：ADCA I-III型。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)2型蛋白抗體（ATX2）屬于常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)I型（ADCA I），其特征是小腦共濟(jì)失調(diào)，并伴有視神經(jīng)萎縮、眼肌麻痹、延髓和錐體外征、周圍神經(jīng)病變和癡呆等其他臨床特征。ATX2是由ATX2編碼區(qū)CAG重復(fù)序列的擴(kuò)展引起的。

英文名稱：Anti-ATX2?

中文名稱：脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)2型蛋白抗體（ATX2）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、雞、狗、豬、牛、馬??

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：101kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATX2:775-856/1313

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：Ataxin 2; ATXN2; Olivopontocerebellar ataxia 2, autosomal dominant; SCA2; Spinocerebellar ataxia type 2 protein; TNRC13; Trinucleotide repeat containing gene 13 protein; SRRT_HUMAN.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)（ADCA）是一組異質(zhì)性神經(jīng)變性疾病，其特征是小腦、腦干和脊髓的進(jìn)行性變性。臨床上，ADCA分為三組：ADCA I-III型。ATX2屬于常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)I型（ADCA I），其特征是小腦共濟(jì)失調(diào)，并伴有視神經(jīng)萎縮、眼肌麻痹、延髓和錐體外征、周圍神經(jīng)病變和癡呆等其他臨床特征。ATX2是由ATX2編碼區(qū)CAG重復(fù)序列的擴(kuò)展引起的。擴(kuò)張時(shí)間越長(zhǎng)，發(fā)病越早。有四種被命名的亞型。

 

子單元：

單體。也可以形成同二聚體。

 

亞細(xì)胞位置：

細(xì)胞質(zhì)。

 

組織特異性：

在大腦、心臟、肝臟、骨骼肌、胰腺和胎盤中表達(dá)。亞型1主要存在于大腦和脊髓。小腦中的亞型4更豐富。腦內(nèi)廣泛表達(dá)于杏仁核、尾狀核、胼胝體、海馬、下丘腦、黑質(zhì)、下丘腦核和丘腦。

 

相似性：

屬于Ataxin-2家族。

 

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。??

 

公司優(yōu)勢(shì)：
1）質(zhì)量：我司提供的的試劑為世界。
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