SLC25A4缺陷是導(dǎo)致進(jìn)行性外眼肌麻痹的原因，線粒體DNA缺失常染色體顯性2型（PEOA2）[MIM:609283]。進(jìn)行性外眼肌麻痹的特點(diǎn)是眼肌和上瞼提上肌進(jìn)行性無力。在少數(shù)病例中，它與骨骼肌病有關(guān)，骨骼肌病主要累及軸肌或近端肌肉，導(dǎo)致異常疲勞甚至肌肉無力。肌肉活檢發(fā)現(xiàn)紅色纖維參差不齊和萎縮。大部分慢性眼肌麻痹與其他癥狀有關(guān)腺嘌呤核苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1抗體（ANT-1）。

英文名稱：Anti-ANT-1?

中文名稱：腺嘌呤核苷酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1抗體（ANT-1）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、牛、兔、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：33kDa

?細(xì)胞定位：細(xì)胞漿 細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATP carrier protein 1/Adenine Nucleotide Translocase 1:31-130/298

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：heart/skeletal muscle isoform T1; Adenine nucleotide translocator 1 (skeletal muscle); Adenine nucleotide translocator 1; ADP; ADP ATP carrier protein 1; ADP ATP carrier protein heart/skeletal muscle isoform T1; ADP/ATP translocase 1; ADT1_HUMAN; ANT 1; ANT; ANT1; ATP carrier protein 1; ATP carrier protein; MSA02; PEO2; PEO3; SLC25A4; Solute carrier family 25 member 4; T1 antibody.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

SLC25A4缺陷是導(dǎo)致進(jìn)行性外眼肌麻痹的原因，線粒體DNA缺失常染色體顯性2型（PEOA2）[MIM:609283]。進(jìn)行性外眼肌麻痹的特點(diǎn)是眼肌和上瞼提上肌進(jìn)行性無力。在少數(shù)病例中，它與骨骼肌病有關(guān)，骨骼肌病主要累及軸肌或近端肌肉，導(dǎo)致異常疲勞甚至肌肉無力。肌肉活檢發(fā)現(xiàn)紅色纖維參差不齊和萎縮。大部分慢性眼肌麻痹與其他癥狀有關(guān)，導(dǎo)致這種疾病的多系統(tǒng)模式。其他癥狀是可變的，可能包括白內(nèi)障、聽力損失、感覺軸突神經(jīng)病變、共濟(jì)失調(diào)、抑郁癥、性腺功能減退和帕金森癥。

 

子單元：

在一個包含arl2、arl2bp和slc25a4的復(fù)合體中發(fā)現(xiàn)。與arl2bp交互（通過相似性）。同二聚體。與HIV-1 vpr相互作用。

 

亞細(xì)胞位置：

線粒體內(nèi)膜；多道膜蛋白。

 

疾病：

SLC25A4缺陷是導(dǎo)致進(jìn)行性外眼肌麻痹的原因，線粒體DNA缺失常染色體顯性2型（PEOA2）[MIM:609283]。進(jìn)行性外眼肌麻痹的特點(diǎn)是眼肌和上瞼提上肌進(jìn)行性無力。在少數(shù)病例中，它與骨骼肌病有關(guān)，骨骼肌病主要累及軸肌或近端肌肉，導(dǎo)致異常疲勞甚至肌肉無力。肌肉活檢發(fā)現(xiàn)紅色纖維參差不齊和萎縮。大部分慢性眼肌麻痹與其他癥狀有關(guān)，導(dǎo)致這種疾病的多系統(tǒng)模式。其他癥狀是可變的，可能包括白內(nèi)障、聽力損失、感覺軸突神經(jīng)病變、共濟(jì)失調(diào)、抑郁癥、性腺功能減退和帕金森癥。

 

相似性：

屬于線粒體載體家族。

包含3個solcar重復(fù)。

 

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。??

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組織/細(xì)胞：人肺癌；4%多聚甲醛固定石蠟包埋；

抗原提?。簷幟仕峋彌_液（0.01M，pH 6），15min煮沸，用3%過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶30min；37℃下阻斷緩沖液（正常山羊血清）20 min；

孵育：抗ant-1多克隆抗體，未結(jié)合1:200，4°C下過夜，然后與二級抗體結(jié)合，DAB染色。

公司優(yōu)勢：
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